当前动态:苗勒管永存综合症是什么?怎么评价? 2023-03-20 09:28:50 来源:第一金融网
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简称米勒/缪勒/苗勒氏管综合征/中肾旁管综合征/副中肾管存留综合征,是一种遗传性综合病症,属于男性假两性畸形/假半阴阳。由于睾丸支持细胞不能合成和分泌苗勒氏管抑制因子或合成而无活性、或苗勒氏管受体缺陷,使完全男性个体掺杂着子宫和输卵管。1939年Nilson首次以腹股沟疝为题作了报告。临床包括单侧隐睾、对侧腹股沟疝、疝囊内有两套性腺,即睾丸、子宫和输卵管组织,故本病又有腹股沟子宫”之称。此后共有150余篇报道,多数为个案,也有家族中成对的同胞罹患。在哺乳动物中,国外小德国种刚毛狸犬持久性苗勒氏管综合症、努比亚纯种山羊永久性缪勒氏管综合征。
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